圖片來源：Pixabay
撰文 | Rebecca Sohn
翻譯 | 董婉瑜
2017年，在定期進行的神經科就診中，凱倫·波特（Karen Porter）提到了一個不尋常的現象：她看到的一切仿佛都在震動。
57歲的波特一直居住在英國，她患有慢性偏頭痛。在過去的幾年裏，她對光線越來越敏感。除了昏暗的野營燈，她的房間幾乎全黑。在微弱光線下，她發現自己的視覺發生了驚人的變化。
波特的神經科醫生、倫敦的英國國立神經病學和神經外科醫院的曼吉特·馬塔魯（Manjit Matharu）在檢查她的眼睛時，發現她的瞳孔好像不受控地四處移動，這種症狀稱為眼球震顫（nystagmus）。由於馬塔魯主要治療偏頭痛，他將她介紹給了醫院另一位研究眼球運動障礙的神經科醫生迭戈·卡斯基（Diego Kaski）。
不能見光的罕見病
本周發表在《內科醫學年鑒》上的新病例報告詳細介紹了波特的情況。卡斯基的診斷結果表明，波特患上了一種已經很久沒有出現過的疾病：礦工眼球震顫（miners’ nystagmus）。對於這種疾病，目前沒有任何可依據的標准治療方案，於是卡斯基等人決定采用一種新策略：逐漸提高波特的光暴露程度，以緩解她的眼球震顫和對光的敏感度。他們說，這個案例也表明了神經可塑性的作用：大腦能不斷變化以適應外部環境的改變。
慢性偏頭痛影響著全球400多萬成年人。患有該病的人即使在沒有偏頭痛的時候，也可能對光敏感並畏光。但波特的情況很特殊：她已經完全避光18個月了。卡斯基說，第一次見到她時，她戴著三個眼罩和一頂帽子來遮檔所有光線。診斷要求她在明亮的診室裏拿掉眼罩，讓醫生檢查眼睛，但這讓波特無法忍受。卡斯基只好在黑暗中檢查她的眼睛。他立刻就發現了波特的眼球震顫。最初，他認為這與波特的視覺剝奪有關。
「第一次見到她的時候，我就懷疑是這樣了。」卡斯基說。他是此次病例報告的主要作者，任倫敦大學學院神經學研究所副教授。眼球震顫在失明的人身上很常見，但卡斯基表示，雖然波特對光線的回避很明顯，但在弱光下，她的視力是完全正常的。有一些視力正常的人出生時會伴有這種情況，但大腦會逐漸適應，使患者的視覺恢複正常。眼球震顫的另一個潛在誘因是中風，但腦部掃描證實，波特最近並沒有中風。
卡斯基說，他花了幾周時間查資料才搞明白這是怎麼回事。他深入研究了醫學文獻，從有爭議的給貓縫上單邊眼皮的研究，到被關在黑暗房間內的人的報告。終於，他有了突破。
「我從一本很古老的教科書上了解到礦工眼球震顫。」他說。在19世紀末，英國的煤礦工人在地下工作幾年之後，會出現眼球震顫。這種眼睛的不適，加上頭痛、呼吸困難等綜合症狀，稱為礦工眼球震顫。但當時的醫生也搞不清楚是什麼原因造成了這種疾病，於是斷定是心理障礙——一定是礦工自己控制眼球運動的結果。
卡斯基說，如今，人們認為眼球震顫是由極度弱光和視覺剝奪直接造成的。19世紀的礦井通常用蠟燭或煤氣燈照明，光線非常昏暗，而煤炭本身幾乎不反射光線。馬薩諸塞州眼耳專科醫院神經眼科醫生、哈佛醫學院神經眼科教授約瑟夫·裏佐（Joseph Rizzo）表示，極低的光線導致眼球震顫是有道理的，這就和盲人發生眼球震顫的原因相同。他說，通常情況下，大腦會根據視覺輸入開發出一種坐標系統，使得雙眼都能集中在一個點上，以獲得最好的視覺。但如果視覺輸入沒有了，大腦裏的坐標系就失去功能。
「如果失去這些坐標，你的眼睛基本上就迷路了。」裏佐說。他沒有參與此案例研究。他將眼球震顫解釋為大腦無法抑制眼球的自發運動。眼睛的正常運動依賴於視覺輸入，在眼球震顫中，由於沒有焦點，眼球就會快速移動，不停地做徒勞嘗試。
簡單的解決方案
盡管波特的眼球震顫與幾百年前的疾病相吻合，但卡斯基表示曆史並沒有給他治療此疾病的思路。雖然她已經開始避光來緩解偏頭痛，但卡斯基說，最終對她的偏頭痛幫助最大的還是另一種療法。卡斯基表示，光照實際上並沒有引發她的偏頭痛，盡管可能減輕了偏頭痛的程度，尤其是剛開始的時候。卡斯基推斷，如果波特能再次暴露在光線下，她的眼球震顫也許會得到解決。
於是卡斯基等人設計了一套系統，逐漸讓波特重新接受光線照射。他請電工在波特家裏安裝了調光開關，並讓他們買了一個光強檢測儀來測量光照強度。每周，波特的丈夫都會幫她調高家中光的亮度。幾周之後，波特發現她視覺中的震動減弱了，並且可以忍受一天中大部分時間的少量光照了。病例報告中附帶的視頻顯示，三個月後，波特的眼球震顫顯著減輕，八個月後眼球震顫完全消失。
13周後，波特能夠一天12小時忍受50勒克斯（lux，光強的標准計量單位）的光線，卡斯基說，這個亮度相當於站在一個大房間中央，不開燈，只有幾扇窗戶透進自然光。對大多數人來說，這還是比較昏暗的。
「明亮的陽光與這個完全不同。」卡斯基說，明亮的陽光可達到10 000勒克斯。但他表示，八個月後，波特終於能夠不帶眼罩來醫院，可以在正常的診室裏開燈做檢查了。
裏佐指出，這個案例體現了神經可塑性。比如在一個房間裏，只有某些特定的人在參與對話，大腦「有它最喜歡的夥伴，最常和這些人分享信息」。裏佐說。為了應對任何變化，無論是長期黑暗的環境、腦損傷還是中風，其中一些對話會被打斷。神經可塑性是指大腦適應變化並重新進行配置，就像房間裏有新人參與到對話當中一樣。實際上，單單是視覺剝奪能導致礦工性眼球震顫這件事情，就揭示了環境可以對一個人大腦造成多大的影響。但更值得注意的是，雖然卡斯基一度擔心這種症狀會永久持續，但他還是找到了一個相對簡單的方法幫助波特。
「只要給大腦提供正確的信息，大腦自己就能搞明白如何恢複運作。」裏佐說。
波特依然患有慢性偏頭痛，由於症狀的嚴重性，她無法直接交流自己的健康狀況。她的丈夫在一封郵件中寫道，盡管波特可以接受提高家裏的亮度，但窗戶依然是黑乎乎的，車的後座也一樣。波特基本上還是只能待在家裏，只有看醫生的時候才出門，他們希望波特的情況能早日有改觀。
「我們會繼續為她的康複而努力。」托尼寫道。
