天天博士講風溼 週末的時候,接到一個新生兒科朋友的電話,告訴我說孩子的皮疹真的消退了,說起來我都有點激動了。 為啥激動,聽我慢慢道來,一切要從一篇新英格蘭雜誌的文章講起。 我又翻出來那篇發表在新英格蘭雜誌上的個案報導(新英格蘭雜誌是目前全世界臨床醫學最好的雜誌)。 大家可能看起來覺得有點恐怖,圖A、B、C,分別是出生當天、出生後4周以及出生後6個月的照片;而且剛剛出生的時候,不僅有皮疹,還有血紅蛋白、血小板以及肝酶的異常,而到6個月的時候,完全好了。 大家看到這裡,估計都得誇了,神醫啊,就是牛掰,把寶寶治好了。 其實,我告訴你,完全沒有用藥,你信麼?這還真的是這樣。 下面,問題就來了,這是什麼病?為什麼不需要用藥呢? 這其實就是「新生兒狼瘡綜合徵」,主要是由於媽媽體內的一些自身抗體到了小寶寶體內,繼發的一些臨床症狀。 這些媽媽大多數都有風溼免疫疾病,常見的自身抗體包括SSA以及SSB;那寶寶的主要臨床表現是什麼呢?1、皮膚,主要表現就是皮疹,多發生在頭面部;2、血液,會有血小板、白細胞或者血紅蛋白的減少;3、心臟包括先天性房室傳導阻滯等等;4、肝臟,主要表現在肝功能異常,肝酶升高。 那如果出現了新生兒狼瘡綜合徵該如何治療呢?那就需要根據病情而定了:(1)如果只是皮膚問題,是可以不用給藥的,可以密切觀察;(2)輕度累及血液系統以及肝酶輕度升高也可以視情況而定;(3)但是如果有嚴重的貧血、白細胞減低、肝酶異常時是需要藥物治療的。 具體如何治療,這就需要風溼免疫科專科醫生指導了。 短期預後都非常不錯;長期來說,小部分寶寶以後可能會發展成風溼免疫病,大部分寶寶都是健健康康的。 參考文獻: 1、N Engl J Med. 2014 Mar 6;370(10):958. doi: 10.1056/NEJMicm1307809. 2、凱利風溼病學9th 3、風溼免疫學高階教程 《什麼是新生兒狼瘡綜合徵》完,請繼續朗讀精采文章。 喜歡 科學報 cn-n.net,請記得按讚、收藏及分享。
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什麼是新生兒狼瘡綜合徵
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